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Demenz

Ätiologie

Klinisch ist es von entscheidender Bedeutung, dass die der Demenz zu Grunde liegende Ätiologie ermittelt wird, da das Syndrom in einigen Fällen reversibel ist, in anderen Fällen die Progression verzögert oder sogar angehalten werden kann. Die Hauptursachen des Demenz-Syndroms sind nachstehend aufgeführt.

Die wichtigsten Ätiologien des Demenz-Syndroms

Depression
Delir

Reversible Ursachen

Demenzen

  • Vaskuläre Demenz (oder Multiinfarkt-Demenz)
  • Lewy-Body-Demenz
  • Frontotemporale Demenz (wie Morbus Pick)
  • Subkortikale Demenz (wie Chorea Huntington oder die progressive supranukleäre Blickparese)
  • Fokales kortikales Atrophie-Syndrom (wie primäre Aphasie)
  • Metabolisch-toxische Demenz (wie chronische Schilddrüsenunterfunktion oder Vitamin-B12-Mangel)
  • Infektion (wie Syphilis, NeuroAIDS oder chronische Meningitis)

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Depression

Die Major Depression kann zu deutlichen Gedächtnisverlusten, Denkschwierigkeiten und Konzentrationsschwächen sowie einem allgemeinen Abfall der geistigen Leistung führen. Ein leichtes Demenz-Syndrom kann daher nur schwer von einer depressiven Pseudodemenz unterschieden werden. Die Ermittlung des Zustands des Patienten vor der Krankheit, des Zeitpunkts und der Umstände der Erstmanifestation und der Entwicklung der depressiven und kognitiven Symptome kann dazu beitragen, die Ätiologie der Störung festzustellen.

Depressive Pseudodemenz

Nachstehend werden kurz einige wesentliche Unterschiede zwischen einer echten Demenz und der depressiven Pseudodemenz erklärt.

Vergleich von Demenz und depressiver Pseudodemenz

Demenz

Depressive Pseudodemenz

Beginn mit kognitiven Veränderungen

Beginn mit Stimmungsveränderungen

Labile Stimmung

Andauernde Dysphorie

Kooperationswillig, aber vage/ungenau beim MMST

Nicht kooperationswillig, keine Absolvierung des MMST

Mit Aphasie

Ohne Aphasie

Kann Freude empfinden

Kann keine Freude empfinden

Delir

Der Delir ist ein akuter Verwirrtheitszustand mit relativ abruptem Beginn und im Allgemeinen leicht von der Demenz zu unterscheiden. Er kann jedoch ein frühes Anzeichen einer Demenz sein und oder gleichzeitig mit, aber unabhängig von der Demenz auftreten, wobei in letzterem Fall beide Zustände diagnostiziert werden müssen.

Der Delir unterscheidet sich von der Demenz dadurch, dass delirante Patienten eine deutlich geringere Fähigkeit haben, ihre Aufmerksamkeit aufrechtzuerhalten und umzustellen, sowie fluktuierende Symptome. Im Gegensatz dazu sind die Symptome bei der Demenz stabil. Außerdem sind Delirepisoden in der Regel kurz, d. h. sie dauern Tage oder Wochen an, anstatt Monate.

In der nachstehenden Tabelle sind einige charakteristische Unterschiede zwischen Delir und Demenz aufgeführt.

Delir

Demenz

Abrupter, präziser Beginn zu einem identifizierbaren Datum

Schleichender Beginn, der nicht genau festgelegt werden kann

Akute Krankheit mit einer Dauer von normalerweise einigen Tagen oder Wochen und selten mehr als einem Monat

Chronische Krankheit mit üblicherweise jahrelanger Progression

Normalerweise, häufig vollständig, reversibel

Im Allgemeinen irreversibel und chronisch progredient

Frühe Desorientierung

Späte Desorientierung, gewöhnlich erst nach Monaten bzw. Jahren

Fluktuationen von Augenblick zu Augenblick, Stunde zu Stunde, den ganzen Tag lang

Ausgeprägtere Stabilität von einem Tag zum nächsten (sofern kein Delir auftritt)

Deutliche physiologische Veränderungen

Weniger deutliche physiologische Veränderungen

Getrübtes, verändertes oder sich änderndes Bewusstsein

Bewusstsein erst in der Endphase getrübt

Extrem kurze Aufmerksamkeitsspanne

Keine charakteristisch reduzierte Aufmerksamkeitsspanne

Gestörter Schlaf-Wach-Rhythmus mit stündlichen Variationen

Gestörter Schlaf-Wach-Rhythmus mit Umkehrung des Tag-Nacht-Verhaltens, aber keine stündlichen Variationen

Deutliche psychomotorische Veränderungen (Hyper- oder Hypoaktivität)

Psychomotorische Veränderungen üblicherweise spät (sofern keine Depression auftritt)

Dänische Gesellschaft für Allgemeinmedizin - Differenzialdiagnose für Demenz, Delir und Depression.

Unterschiede zwischen Demenz und Depression nach DSM-IV:

DSM-IV-Codes für Demenz vom Alzheimer-Typ

Merkmal

Demenz

Delir

Depression

Beginn

Schleichend

Akut

Allmählich

Progression

Monate
(allmählich)

Stunden
(fluktuierend)

Wochen
(allmählich)

Dauer

Jahre

Stunden, Tage,
Wochen

Monate

Bewusstsein

Nicht getrübt

Getrübt/
fluktuierend

Nicht getrübt

Zirkadianer
Rhythmus

Gewöhnlich normal

Gestört

Gewöhnlich
normal

Gedächtnis

Gestört

Gestört

Gewöhnlich
normal

Gefühle

Angst, Traurigkeit,
Wut

Angst, Wut

Angst,
Traurigkeit

Halluzinationen

Selten

Häufig

Sehr selten

Wahnvorstellungen

Selten

Kurz,
sporadisch

Selten

Reversible Ursachen

Substanzmissbrauch

Hierbei handelt es sich in erster Linie um Alkoholmissbrauch, aber auch Partydrogen sowie Kontakt mit Toxinen und Schwermetallen können eine Demenz, einen Delir oder beides verursachen. Eine Unterscheidung hinsichtlich dieser Probleme verlangt eine ausführliche medizinische und soziale Anamnese, gerne mit Hilfe eines zuverlässigen Informanden, sowie eine körperliche Untersuchung.

Abstinenz führt zwar in den meisten Fällen eines Substanzmissbrauchs zu einer Rückbildung der Symptome, bei Kontakt mit Toxinen bzw. Schwermetallen hingegen können irreparable neurologische Schäden auftreten, die mit dem echten Demenz-Syndrom verbunden sind. Außerdem muss die Möglichkeit erwogen werden, dass der Substanzmissbrauch eine Demenz verdecken kann, mit anderen Worten darf die Untersuchung nicht einfach hier enden.

Medikamente

Einige Medikamente, z. B. Sedativa, Hypnotika und Medikamente mit cholinergen Nebenwirkungen, können Gedächtnisverluste und andere kognitive Probleme verursachen. Sobald sie abgesetzt werden, wird die normale Funktionsfähigkeit wiederhergestellt, sofern der Patient nicht auch an einer Demenz leidet.

Selbst wenn eine Substanzabhängigkeit oder Vergiftung festgestellt wurde, muss untersucht werden, ob andere mögliche Ursachen für eine Demenz vorliegen.

Einige potenziell reversible Ursachen des Demenz-Syndroms

Schilddrüsenunterfunktion

Kann zum Demenz-Syndrom führen

Hyperkalzämie

Kann wie Demenz aussehen

Hypoglykämie

Kann mit Verwirrtheit und einer Demenz ähnlichen Symptomen assoziiert sein

Nährstoffmangel

Kann mit einem Demenz-Syndrom assoziiert sein

Störungen von Nieren und Leber

Eine Dysfunktion dieser Organe, im Falle der Leber häufig eine sekundäre Folge von Alkoholmissbrauch, kann zu einem Demenz-Syndrom führen (90 % aller Alkoholiker entwickeln Demenz)

Infektionen

Chronische Infektionen können mit einem einer Demenz ähnlichen Zustand verbunden sein. Zustände wie Borreliosen, Neurosyphilis und HIV können letztendlich eine Demenz verursachen und sollten berücksichtigt werden, wenn Lebensstil oder Vorgeschichte des Patienten ein solches Risiko nahe legen. Demenz auf Grund von AIDS ist wahrscheinlich eine direkte Folge einer HIV-Infektion im Zentralnervensystem (ZNS)

Normaldruckhydrozephalus

Diese Gehirnerkrankung wird durch eine Blockierung der Liquorflüssigkeit verursacht. Dies führt zu einer Erweiterung des Ventrikelsystems und einer Kompression des Gehirngewebes. Folge davon können Hirnatrophie und Demenz sein. Mit Hilfe von Bildgebungsverfahren wie der Computertomographie kann festgestellt werden, ob diese Störung die Ursache der Demenz ist.

Differenzierung der Demenzen

In den meisten Fällen eines Demenz-Syndroms ist die zu Grunde liegende Ursache eine degenerative neurologische Störung. Da dies jedoch mit dem heutigen Wissensstand eine Diagnose ist, die einem langsam vollstreckten Todesurteil gleichkommt, müssen zuvor alle möglichen reversiblen Ursachen ausgeschlossen sein.

Die Alzheimer-Krankheit ist zwar Hauptursache der Demenz, die Differenzialdiagnose wird aber häufig durch die Tatsache kompliziert, dass auch Merkmale anderer Demenztypen, wie der Vaskulären Demenz (VaD) oder der Lewy-Body-Demenz (LBD) vorliegen können (siehe nachstehendes Diagramm).

Demenz verursachende Krankheiten – Mischformen

Entnommen aus "Early Diagnosis and Treatment of Alzheimer’s Disease" von Simon Lovestone (unterstützt von Novartis): Abb. 8, Seite 31

Kriterien und Leitlinien zur Diagnose und Behandlung der Demenz/Alzheimer-Krankheit wurden von mehreren wissenschaftlichen Gesellschaften und Konsens-Gruppen ausgearbeitet. Der medizinische Usus bei der Untersuchung auf Demenz ist jedoch von Land zu Land und von Fachgebiet zu Fachgebiet verschieden. Notwendigkeit und Bedeutung von EEGs, Lumbalpunktion und sogar Gehirnscans werden immer noch diskutiert. Einige Ärzte, in der Regel Neurologen, empfehlen eine stationäre Untersuchung. Andere, insbesondere Psychiater, empfehlen die Durchführung der meisten Untersuchungen im Heim des Patienten.

Jeder Arzt, der sich mit der Diagnose und Differenzierung von Demenzen beschäftigt, muss sowohl mit den internationalen als auch den lokalen Grundlagen der Guten Klinischen Praxis und entsprechenden Leitlinien vertraut sein. Eine der häufig verwendeten allgemeinen Definitionen für die Diagnose der Alzheimer-Krankheit ist die des National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke – Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association (NINCDS-ADRDA). Der NINCDS-ADRDA stellt klar, dass eine eindeutige Alzheimer-Diagnose die pathologische Untersuchung des Gehirns verlangt, womit eine Diagnose der Krankheit vor dem Tod sehr unwahrscheinlich ist.

Kriterien des NINCDS-ADRDA für die Alzheimer-Krankheit (AD) (McKhann et al., 1984)

Mögliche AD

Demenz mit unterschiedlichem Beginn und Verlauf Vorliegen von systemischen oder anderen Hirnstörungen Ein einziges, progredientes, kognitives Defizit

Wahrscheinliche AD

Demenz auf Grund von Anamnese und neuropsychologischen Tests Progrediente Defizite der Gedächtnisleistung und in mindestens einem anderen Kognitionsbereich Keine Bewusstseinstrübungen Beginn zwischen dem 40. und 90. Lebensjahr Keine systemische oder andere Demenz verursachende Hirnstörung.

Eindeutige AD

Klinische Kriterien für wahrscheinliche AD. Histopathologie der AD nach Biopsie und Autopsie.

In Anbetracht der Tatsache, dass eine gemischte Ätiologie bei der Demenz nicht ungewöhnlich ist, kann eine für die klinische Behandlung ausreichende Diagnose in den meisten Fällen anhand der klinischen Anzeichen und Symptome erstellt werden. Nachstehend sind die wichtigsten Demenztypen kurz anhand ihrer Symptome skizziert.

Symptom

Alzhei-
mer Krank-heit

Vasku-läre Demenz

Diffuse Lewy-
Body-Demenz

Fron-totem
porale De-menz

Psychomotorische
Agitiertheit

+++

+++

+++

+

Aggressives Verhalten

++

++

++

+

Wahnvorstel-
lungen

++

++

+++

+

Halluzinationen

+

+

+++

-

Depression

++

+++

++

+

Angst

++

+++

+

+

Apathie/
Verlangsamung

++

+++

++

++++

Schlafrhythmus-veränderungen

++

++

++

+++

Appetitverände-rungen

+

+

+

+++

Sexuelle Enthemmung

+

+

+

+++

Der Verlauf der Krankheit gibt ebenfalls wichtige Hinweise auf die zu Grunde liegende Ätiologie. Dies ist anhand des folgenden Diagramms dargestellt.

DSM-IV-Kriterien für die Alzheimer-Krankheit

DSM-IV-Diagnosekriterien für Demenz vom Alzheimer-Typ

A. Entwicklung multipler kognitiver Defizite, die sich manifestieren durch (wobei beide Kriterien erfüllt sein müssen):

  1. Gedächtnisbeeinträchtigung (beeinträchtigte Fähigkeit, Neues zu lernen und sich an Gelerntes zu erinnern)
  2. Mindestens eine der folgenden kognitiven Störungen:
  • Aphasie (Störung der Sprache)
  • Apraxie (beeinträchtigte Fähigkeit, motorische Aktivitäten trotz intakter motorischer Funktionsfähigkeit auszuführen)
  • Agnosie (Unfähigkeit, Gegenstände trotz intakter Sinnesfunktionen zu identifizieren bzw. wiederzuerkennen)
  • Störung der Exekutivfunktionen, d. h. Planen, Organisieren, Einhalten einer Reihenfolge, Abstrahieren

B. Die unter A1 und A2 genannten kognitiven Defizite verursachen eine erhebliche Beeinträchtigung der sozialen und beruflichen Funktionsfähigkeit und stellen eine deutliche Verschlechterung gegenüber einem früheren Leistungsniveau dar.

C. Der Verlauf ist durch einen allmählichen Beginn und einen anhaltenden kognitiven Abbau gekennzeichnet.

D. Die kognitiven Defizite der Kriterien A1 und A2 können keinem der folgenden Zustände zugeschrieben werden:

  1. Andere Störungen des Zentralnervensystems, die progrediente Defizite der Gedächtnis- und Kognitionsleistung verursachen (z. B. zerebrovaskuläre Störung, Morbus Parkinson, Chorea Huntington, subdurales Hämatom, Normaldruckhydrozephalus, Gehirntumor)
  2. Systemerkrankungen, die nachweislich Demenz verursachen (z. B. Schilddrüsenunterfunktion, Vitamin-B12- oder Folsäuremangel, Niacinmangel, Hyperkalzämie, Neurosyphilis, HIV-Infektion)
  3. Durch Substanzmissbrauch verursachte Zustände

E. Die Defizite treten nicht ausschließlich während eines Delirs auf

F. Die Störung kann nicht durch eine andere Achse-I-Störung (z. B. major depressive Störung, Schizophrenie) erklärt werden

DSM-IV-Codes für Demenz vom Alzheimer-Typ

Der Code basiert auf der Art des Beginns und den vorherrschenden Merkmalen Früher Beginn: Erstmanifestation spätestens im 65. Lebensjahr

290.11 Mit Delir: Delir überlagert Demenz 290.12 Mit Wahnvorstellungen: Das vorherrschende Merkmal sind Wahnvorstellungen 290.13 Mit Depression: Das vorherrschende Merkmal ist depressive Stimmung (einschließlich Auftreten von Episoden, die alle Kriterien einer major depressiven Episode erfüllen). Es liegt keine separate Diagnose einer affektiven Störung auf Grund einer somatischen Erkrankung vor 290.10 Unkompliziert: Keiner der oben genannten Zustände beherrscht die aktuellen klinischen Symptome

Später Beginn: Beginn nach dem 65. Lebensjahr

290.3 Mit Delir: Delir überlagert Demenz 290.20 Mit Wahnvorstellungen: Das vorherrschende Merkmal sind Wahnvorstellungen 290.21 Mit Depression: Das vorherrschende Merkmal ist depressive Stimmung (einschließlich Auftreten von Episoden, die alle Kriterien einer major depressiven Episode erfüllen). Es liegt keine separate Diagnose einer affektiven Störung auf Grund einer somatischen Erkrankung vor 290.0 Unkompliziert: Keiner der oben genannten Zustände beherrscht die aktuellen klinischen Symptome

Angeben:

Mit Verhaltensstörung

 

 

 

 

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